우르바흐-비테 증후군

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우르바흐-비테 증후군(Urbach–Wiethe disease)은 드문 열성 유전 질환으로, 발견 이후 약400건이 보고되었다.[1][2][3] 이 사건은 1929년에 에리히 우르바흐(Erich Urbach)와 카밀로 비테 (Camillo Wiethe)에 의해 공식적으로 처음 보고되었다.

이 질병의 증상은 개인마다 크게 다르다고 알려져있다. 이 증후군은 거친 목소리, 병변으로서 피부층 손상 증상을 보이며 따라서 이는 신진대사의 결여와 상처 치유력이 약함에 따라 건조하고 주름진 손상된 피부, 눈꺼풀 주변의 구진 또는 쉽게 손상된 피부를 포함할 수 있다.[4][5][6][7][8] 이 모든 것은 피부와 점막의 일반적인 생리적 결여의 한 결과이다. 어떤 경우에는 중간 측두엽에 뇌 조직이 경화되어 간질과 신경 정신병 적 이상을 초래할 수 있다. 이 질병은 일반적으로 생명을 위협하지 않으며 환자는 수명이 감소하지 않는것으로 보고된다.[6][9][10][11]

편도체[편집]

한편 이 병은 편도체에 악영향을 줌으로써 편도체가 제기능을 못하게 되는것으로 알려져있다. 따라서 편도체가 주요하게 관여하는 정서 특히 공포나 불안과 관련된 온전한 정서를 경험하는데 불가능해진다.

같이 보기[편집]

각주[편집]

  1. ↑ https://www.washingtonpost.com/news/speaking-of-science/wp/2015/01/20/meet-the-woman-who-cant-feel-fear/?tid=hpModule_9d3add6c-8a79-11e2-98d9-3012c1cd8d1e&hpid=z11
  2. ↑ DiGiandomenico S, Masi R, Cassandrini D, El-Hachem M, DeVito R, Bruno C, Santorelli FM (2006). “Lipoid proteinosis: case report and review of the literature”. 《Acta Otorhinolaryngol Ital》 26: 162–7. 
  3. ↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; 외. (2006). 《Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology》. Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6. 
  4. ↑ synd/924 - Who Named It?
  5. ↑ Urbach E, Wiethe C (1929). “Lipoidosis cutis et mucosae”. 《Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin》 273: 285–319. doi:10.1007/bf02158983. 
  6. ↑ 가 나 Caro I (1978). “Lipoid proteinosis”. 《International Journal of Dermatology》 17: 388–93. doi:10.1111/ijd.1978.17.5.388. 
  7. ↑ Lever, Walter F.; Elder, David A. (2005). 《Lever's histopathology of the skin》. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. 440쪽. ISBN 978-0-7817-3742-5. 
  8. ↑ Siebenmann F (1908). “Über Mitbeteilingung der Schleimhaut bei allgemeiner Hyperkeratose der Haut”. 《Arch Laryngol》 20: 101–109. 
  9. ↑ Hamada, T. (2002). “Lipoid proteinosis”. 《Clinical and Experimental Dermatology》 27 (8): 624–629. doi:10.1046/j.1365-2230.2002.01143.x. 
  10. ↑ Staut, C. C. V.; Naidich, T. P. (1998). “Urbach-Wiethe Disease(Lipoid Proteinosis)”. 《Pediatric Neurosurgery》 28 (4): 212–214. doi:10.1159/000028653. PMID 9732251. 
  11. ↑ Appenzeller, S; Chaloult, E; Velho, P; De Souza, E. M.; Araújo, V. Z.; Cendes, F; Li, L. M. (2006). “Amygdalae Calcifications Associated with Disease Duration in Lipoid Proteinosis”. 《Journal of Neuroimaging》 16 (2): 154–156. doi:10.1111/j.1552-6569.2006.00018.x. PMID 16629738. 
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